Врожденные урологические патологии

Взрослые жители Санкт-Петербурга обращаются к урологам клиники «Альтер Эго» в основном с приобретенными урологическими заболеваниями. Врожденные же урологические патологии выявляются, как правило, в раннем возрасте, нередко буквально в первые дни жизни. Почти треть всех обращений по поводу детских урологических проблем – это именно врожденные патологии. К сожалению, далеко не все они поддаются лечению и являются совместимыми с жизнью. Однако во многих случаях своевременное обращение к специалисту позволяет не только сохранить маленькому человеку жизнь, но и обеспечить в дальнейшем ее полноценность. Врожденные патологии развития органов мочеполовой системы не всегда проявляются при первых общих медицинских осмотрах малыша. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за здоровьем ребенка и при первых же тревожных симптомах или просто сомнениях немедленно обращаться к специалисту.

Почки и мочеточники

Почки – один из органов, наиболее подверженных порокам развития. На их долю приходится до 40% всех врожденных патологий.

Аномалии развития почек можно разделить на три группы:

• Количественные;
• Структурные;
• Патологии расположения.

К количественным аномалиям относятся:

• Одно- и двусторонняя агенезия – отсутствие одной или обеих почек. К сожалению, двусторонняя агенезия несовместима с жизнью и это тот случай, когда медицина бессильна. Эта патология встречается у одного из 3-4 тысяч новорожденных. При односторонней агенезии (она встречается в два раза чаще) в ряде случаев у ребенка есть шанс.
• Аплазия почки – недоразвитие органа, вплоть до зачаточного состояния, с нарушением нормальной структуры. В большинстве случаев функции неработающего органа принимает на себя вторая почка, при этом нередко наблюдается ее гиперплазия.
• Удвоение почки – расщепление одной или обеих почек в период формирования и развития. Это не еще один полноценный орган, а именно аномалия, при которой почка имеет нехарактерную форму, одну или две лоханки и, как правило, два мочеточника, которые входят в мочевой пузырь либо по отдельности, либо соединяются по пути к нему. Патология может стать причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса и других урологических проблем, но очень часто такая «удвоенная» почка никак себя не проявляет и патология обнаруживается буквально случайно, например при УЗИ по другим поводам. Поэтому статистические данные о распространенности этой аномалии нельзя признать абсолютно точными. Однако считается, что удвоение встречается примерно у одного из 150 новорожденных.
• Добавочная (третья) почка – формирование «лишнего» органа, расположенного, как правило, в нехарактерном для почек месте. Третья почка может стать причиной различных урологических проблем (например, неконтролируемым мочеиспусканием при выходе мочеточника в прямую кишку), но может и никак не давать о себе знать. Эта аномалия считается одной из самых редких, но возможно, что в ряде бессимптомных случаев она просто не обнаруживается.

К количественным аномалиям можно отнести также сращение почек (подковообразную почку и др.).

Структурные патологии (дисплазии) характеризуются нарушением развития тканей почек. Одной из наиболее распространенных аномалий этой группы является поликистоз – образование в паренихме почек множественных кистозных образований. С большой долей вероятности поликистоз является наследственным заболеванием. В зависимости от вида патологии заболевание может как привести к летальному исходу (аутосомно-рецессивная форма), так и проявиться в более взрослом возрасте (аутосомно-доминантная форма).

Аномалии расположения (дистопия) – это случаи, когда одна или обе почки располагаются в «неположенных» местах, обычно в областях ниже поясничной зоны. Опасность этой патологии, возможность и способы ее лечения зависят от конкретного клинического случаях.

 По данным медицинской статистики распространенность этих аномалий зависит в том числе и от пола младенца. Так, у мальчиков чаще встречаются различные варианты аплазии почек, у девочек же почти в два раза чаще, чем у мальчиков, наблюдается удвоение почки. У мальчиков в среднем в три раза чаще диагностируется врожденный мультикистоз почек и различные аномалии развития мочеточников.

Мочевой пузырь и уретра

Среди аномалий развития мочевого пузыря чаще всего встречаются:

• Экстрофия – отсутствие передней стенки мочевого пузыря. Патология тяжелая, но довольно успешно устраняется хирургическим путем. Встречается примерно в одном случае из сорока тысяч, причем у девочек встречается примерно в три раза реже.
• Дивертикул – мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Успешно устраняется с помощью хирургического вмешательства. Эта аномалия может проявляться в виде циститов, мочеиспусканием «в два приема» (на что родители нечасто обращают внимание), гнойным воспалением органов верхнего отдела мочевыделительной системы.

Аномалии мочевого пузыря и уретры (в т.ч. клапанов мочеиспускательного канала), приводящие к нарушению нормального оттока мочи, объединяются общим термином «инфрафизикальная обструкция». К таким аномалиям относятся, например, склероз мочевого пузыря и склероз клапана мочеиспускательного канала. Врожденные патологии клапанов мочеиспускательного канала в большинстве случаев встречаются у мальчиков.

У одного из 400-500 новорожденных мальчиков встречается гипоспадия – неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала. В зависимости от расположения отверстия выделяют следующие ее разновидности:

• Головчатая;
• Венечная;
• Стволовая;
• Мошоночная;
• Промежностная.

Лечение только хирургическое. Так как аномалия легко диагностируется при внешнем осмотре, статистические данные о том, что у новорожденных девочек гипоспадия встречается исключительно редко, можно считать вполне достоверными.

К врожденным патологиям уретры относится также эписпадия – расщепление стенки мочеиспускательного канала. Диагностируется у одного новорожденного из 50 тысяч, причем у девочек – в 50 раз реже. Подразделяется (в соответствии с полом новорожденного) на:

• Эписпадию головки/клиторную;
• Эписпадию полового члена/субсимфизиарную;
• Полную (тотальную).

Лечение также возможно только хирургическое.

На что обращать внимание родителям

Эписпадия или гипоспадия как правило достаточно быстро определяются еще в роддоме, во время первого обследования новорожденного. С внутренними аномалиями дело обстоит сложнее. Некоторые из них редко можно выявить просто при общем осмотре малыша, для этого требуются специальные аппаратные исследования, такие как УЗИ, рентгенография, цистография и т.д. Поэтому родителям необходимо незамедлительно показать малыша детскому урологу, если у ребенка:

• Наблюдаются боли в области поясницы, живота, паха, наружных половых органов;
• Нарушен режим и характер мочеиспускания (учащенное, прерывистое и т.д.);
• Моча имеет нехарактерный запах и/или цвет (помутнение, примеси и т.д.);
• Наблюдается вздутие живота, выпячивание в области мочевого пузыря;
• Мочеиспускание связано с болезненными ощущениями (в т.ч. резь, жжение и т.д.);
• Наблюдается подтекание мочи;
• Есть признаки общего ухудшения самочувствия – повышение температуры и/или артериального давления, тошнота, рвота, слабость, изменение цвета кожных покровов и т.д.

Для ряда аномалий, требующих хирургического лечения, установлен оптимальный возраст пациента для проведения операции (или нескольких поэтапных операций), но до этого времени ребенок в любом случае должен находиться под наблюдением специалиста и при необходимости получать соответствующее лечение (подготовительное, симптоматическое и т.д.).