Ангиомиолипома – что это?

Когда пациенту ставят диагноз «ангиомиолипома», урологам клиники «Альтер Эго» нередко приходится работать совместно с нефрологами и онкологами, благо, в Санкт-Петербурге такие специалисты высокого уровня есть. Но еще приходится отвечать на массу вопросов пациента, зачастую растерянного и испуганного. Так что это за болезнь – ангиомиолипома – и какие прогнозы у пациента с таким диагнозом?

Что такое ангиомиолипома?

Ангиомиолипома – это опухоль. Не удивительно, что пациенты, услышавшие такой диагноз, бывают сильно напуганы и деморализованы. Но анигомиолипома (или ангиолипома) в подавляющем большинстве случаев относится к доброкачественным новообразованиям, то есть она может расти, но при этом не захватывает почку, кровеносные сосуды и другие близлежащие ткани. Метастазирование, свидетельствующее об озлокачествлении ангиолипомы, встречается крайне редко.

Основная составляющая ангиолипомы – жировая ткань с питающими опухоль кровеносными сосудами и небольшим количеством гладкомышечной ткани.

Различают три типа ангеомиолипомы:

• Спорадический – самый распространенный, характеризуется небольшими размерами, возникает только на одной почке, очаг поражения одиночный.
• Наследственный – сопровождает некоторые генетические заболевания (по статистическим данным наиболее часто сопутствует синдрому Бурневилля-Прингла или туберозному склерозу), новообразования множественные, поражают обе почки.
• Неясной этиологии – встречается менее, чем в 5% случаев диагностированной ангеомиолипомы, по характеристикам к этому типу относятся все случаи, не подпадающие под определение спорадического и наследственного типа, в том числе множественные двухсторонние поражения почек, не сопровождающиеся генетическими заболеваниями.

Надо отметить, что развитие и рост ангиомиолипомы, как правило, протекает очень медленно.

Причины возникновения ангиомиолипомы

Надо сказать, что этот вид новообразований для современных врачей до сих пор является довольно загадочным. До сих пор не выявлены точные причины возникновения недуга. Даже в случаях, взаимосвязь между появлением опухоли и определенными факторами можно выявить, остается до конца неясным, спровоцировали ли эти факторы появление ангиомиолипомы или только более интенсивный ее рост, а в некоторых ситуациях, например при воспалительных процессах в мочеполовой системе, под вопросом находится первичность воспаления или новообразования (то есть, вызвал ли воспалительный процесс развитие опухоли или, наоборот, опухоль спровоцировала развитие воспалительного процесса). Известно также, что ангиомиолипома чаще диагностируется у взрослых пациентов, начиная примерно с 40-летнего возраста, а среди них примерно в восьми случаях из десяти – у женщин.

На основании наблюдений и статистических данных в настоящее время факторами риска считаются:

• Наличие хронического пиелонефрита, гломерулонефрита, нефролитиаза и других хронических воспалительных процессов в почках и органах мочевыделительной системы;
• Гормональные сбои, в том числе при климаксе и беременности у женщин;
• Наследственность (наличие генетических заболеваний, таких, как туберозный склероз).

Существует гипотеза, что развитие ангиомиолипомы может спровоцировать определенная разновидность вирусов, но экспериментальных данных, подтверждающих ее, на сегодняшний момент нет.

Диагностика ангиомиолипомы

Малоизученность ангиомиолипомы объясняется тем, что в подавляющем большинстве случаев она никак себя не проявляет, протекая абсолютно бессимптомно. Обнаружить небольшую ангиолипому при обычном осмотре также нельзя. Для выявления ангиомиолипомы применяются следующие методы исследования почек:

• Пальпирование (возможно только при размерах новообразования не менее пяти сантиметров, более мелкие опухоли не прощупываются);
• УЗИ;
• Допплерография;
• Мультиспиральная компьютерная томография;
• МРТ;
• Биопсия с последующим гистологическим исследованием (применяется для уточнения диагноза);
• Генетические исследования (на предмет выявления провоцирующих генетических заболеваний, в частности синдрома Бурневилля-Прингла).

Как можно видеть, первые пять методов диагностики направлены на выявление новообразования, как такового; биопсия позволяет уточнить поставленный диагноз и определить вид опухоли; а генетическое исследование дает информацию о предрасположенности к развитию ангиомиолипомы.

Симптомы и опасность ангиомиолипомы

Как уже говорилось, небольшая ангиомиолипомы, как правило, не причиняет пациенту какого-либо дискомфорта. Заболевание протекает бессимптомно и о наличии недуга пациент может узнать буквально случайно, при обследовании почек по другому поводу, или не узнать вовсе.

Однако, если размеры опухоли достигают 4-5 сантиметров, она начинает давить на нервные окончания в капсуле почки. В этом случае пациент может испытывать продолжительные боли тянущего характера в области поясницы.

Вторым признаком наличия крупной ангиомиолипомы является появление крови в моче. Причем долгое время оно может обнаруживаться только при лабораторных исследованиях. Гематурия вызвана тем, что кровеносные сосуды опухоли очень слабые и при их разрыве кровь попадает в почку, а затем и в мочу.

Самой большой опасностью для пациента является разрыв опухоли. В этом случае наблюдаются все признаки внутреннего (забрюшинного) кровотечения:

• Бледность;
• Боли опоясывающего характера в области живота;
• Слабость;
• Головокружение;
• Понижение артериального давления;
• Холодный пот;
• Учащение пульса.

В этом случае пациенту требуется срочная госпитализация и немедленное хирургическое вмешательство.

Лечение ангиомиолипомы

При диагностировании ангиомиолтпомы спорадического типа небольших размеров дело обычно ограничивается наблюдением у специалиста. Этот вид новообразований развивается достаточно медленно и не представляет особой угрозы здоровью до достижения размера 4-5 см. Однако наблюдение необходимо, чтобы вовремя заметить возможное увеличение опухоли до серьезных размеров или ее малигнизация (инвазивный рост и метастазирование), что крайне редко, но все-таки случается.

Активное лечение назначается при выраженной необходимости и является только хирургическим. Применяются следующие методы:

• Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация – малоинвазивная хирургическая операция, направленная на прекращение питания новообразования путем перевязки или прижигания сосудов опухоли. Успешно останавливает рост ангиомиолипомы и уменьшает ее размеры, однако полное исчезновение опухоли маловероятно.
• Резекция почки – удаление части органа, пораженной ангиомиолипомой. Практикуются два метода операции – эндоскопическая и открытая. Применяется для удаления крупных (5-8 см) новообразований (боли в области поясницы, риск разрыва опухоли).
• Нефрэктомия – полное удаление пораженной почки. Проводится только при серьезных показаниях: множественных новообразованиях, малигнизации, размере более десяти сантиметров, и только при наличии второй полностью работоспособной почки.